Talasemide geç tedavi en sık kalp hastalığından ölüme neden oluyor

Türk Hematoloji Derneği üyesi Prof. Dr. Tülin Tiraje Celkan, 8 Mayıs Dünya Talasemi Günü doyasıyla yaptığı açıklamada talaseminin genellikle Akdeniz ülkelerindeki ırklarda görülen, doğacak çocuğa anne ve babasından "Beta Talasemi" geninin geçişi ile oluşan bir çeşit kalıtsal hastalık türü olduğunu söyledi.

Hastalığın, kemik iliğinde ya da dolaşımda yıkıma neden olabildiğini ve bu durumun farklı düzeylerde anemi olarak bilinen kansızlığa ve farklı sağlık sorunlarına yol açabildiğini anlatan Celkan, ayrıca bunların neden olduğu kemiklerde değişim, büyüme geriliği ve demir yükü gibi problemlerin de görülebildiğini ifade etti.

Celkan, talaseminin dünyada en sık karşılaşılan tek gen hastalığı olduğuna işaret ederek, "Akdeniz ülkeleri ile Asya ve Afrika'nın ekvator kuşağına yakın bölgelerinde sıklığı artmaktadır. Bu bölge, talasemi kuşağı olarak isimlendirilmektedir. Bu bölgelerdeki talasemi prevelansı yüzde 2,5 ile yüzde 15 arasındadır. Her ne kadar Akdeniz bölgesi ve Güneydoğu Asya'da sık görülse de dünya genelinde tüm etnik gruplarda ve coğrafi bölgelerdeki yaygınlığına bakıldığında dünya nüfusunun büyük bir bölümünü etkilemektedir." bilgisini verdi.

"SOLUK TEN RENGİ, HASTALIĞIN İLK BULGUSU"

Türkiye'nin de talasemi kuşağının içinde yer aldığını belirten Celkan, "Talasemi, ülkemizde Güney ve Batı Akdeniz kıyılarında ciddi bir sağlık sorunu oluşturmaktadır. Türkiye'de yaklaşık bir milyon 300 bin talasemi taşıyıcısı ve 4 bin civarında talasemi hastası olduğu bilinmektedir. Bu hastaların en sık ölüm nedeni kalp hastalığıdır." diye konuştu.

Celkan, soluk tenin genellikle hastalığın ilk bulgusu olduğunu belirterek, büyüme, gelişme geriliği ve dalak büyüklüğünün çoğunlukla bu duruma eşlik ettiğini aktardı.

Yaşamın ilk 4-6 ayında hastalarda anemi gelişmeye başladığını ifade eden Celkan, hastalığa ilişkin şu bilgileri verdi:

"Halsizlik, beslenmeyle ilişkili sorunlar, solukluk, tartı alımında yetersizlik, büyüme, gelişme geriliği görülebilir. Tanı almadıkları durumlarda ise aneminin derinleşmesine ikincil kalp yetersizliği nedeniyle hastalar kaybedilebilir. İlerleyen dönemlerde ise büyüme, gelişme geriliği belirginleşir ve yassı kemiklerde, özellikle yüz kemiklerinde büyüme saptanır. Ayrıca osteoporoz ve buna bağlı patolojik kırıklar görülebilir."

"HER İKİ BİREY DE TAŞIYICI OLDUĞUNDA TARAMA TESTİ MECBUR"

Celkan, hastalığın tedavisinde kan transfüzyonları ile verilen fazla demiri vücuttan uzaklaştıran ilaçların kullanılabildiğini, komplikasyonların ve kesin tedavinin ise hematopoetik kök hücre nakli olduğunu vurguladı.

Özellikle uzun süre orta düzeyde anemik seyreden hastalarda dalak büyüklüğü ve buna bağlı kanın dalakta göllenmesinin gelişebildiğini dile getiren Celkan, şunları kaydetti:

"Bu durum transfüzyon ihtiyacının daha da artmasına neden olur. 5 yaş üstündeki hastalarda dalağın ameliyatla çıkarılması tedavi seçeneği olabilir. Hematopoetik kök hücre naklinin başarı oranı yüzde 58-91 arasındadır. Ülkemizde bu konuda çok başarılı sonuçlar alınmaktadır. Son yıllarda genetik hastalıklarda viral vektör kullanılarak gen tedavileri denenmektedir. Maliyeti yüksektir."

Celkan, talaseminin evlilik öncesi tarama yapıldığında saptanabilen bir hastalık olduğunun altını çizerek, "Sağlık Bakanlığı 81 ilde rutin olarak yapılan testler neticesinde bireylerin her ikisi de taşıyıcılı olduğunda tarama programlarını mecbur tutmaktadır." dedi.